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门道提示: 农历七月十四
马方综合征，为一先天性中胚叶发育不良性疾病。为一遗传型结缔组织病，系常染色体显性遗传性疾病，个别呈常染色体隐性遗传，具体发病原因不明，据认为与先天性蛋白质代谢异常有关。人群发病率约 4人/10万人，本综合征临床表现不一，主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官组织。是法国儿科专家Antoine于1896首例报告，此后有类似病例报告，于1931年正式称之Marfan综合征。
2018年5月11日，国家卫健委、科技部、工信部、国家药监局、国家中医药局五部门联合下发《关于公布第一批罕见病目录的通知》，马方综合征被列入第一批罕见病。
该病名来自法国小儿科医生安东尼·马凡，他在1896年对一个5岁女孩的诊治过程中第一次发现并描述了该病的症状。马凡氏综合症发病无性别倾向，其突变率亦无地域倾向。据估计在美国大约有60,000（占人口数0.02%）到200,000人患有此病。
该病致病基因携带者有一半的几率将其传给下一代。大多数马凡氏综合症患者有家族史，但同时又有15~30%的患者是由于自身突变导致的——这种自发突变率大约是2万分之一。马凡氏综合症也是一个显性负突变和单倍不足的疾病例子。其发病与可变表现度有关，但不完全外显率还没有被正式确定。
临床表现
骨骼肌肉系统 主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
眼主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。 3、心血管系统 约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。
目前尚无特效治疗。有人主张应用男性激素及维生素，对胶原的形成和生长可能有利。对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险，所以尽管手术有一定风险，专家们还是建议手术治疗。事实上，随着科技进步，目前手术成功率已在90%以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者，应及时手术治疗。
如果孩子的嘴里长了“小白点”，家长们就要小心了，有可能是鹅口疮惹的祸。鹅口疮是白色念珠菌感染后在口腔黏膜表面形成白色斑膜的疾病，多见于新生儿及婴幼儿，营养不良、腹泻、长期使用广谱抗生素或类固醇激素的患儿易发生。新生儿多由产道感染或因污染的奶头、乳具发生感染。
白色念珠菌是一种真菌，广泛存在于自然界中，包括正常人的口腔、上呼吸道、肠道、阴道，一般在正常机体中数量少，不引起疾病，是条件致病菌。当机体免疫功能下降或正常菌群相互制约作用失调，则本菌大量繁殖并改变生长形式侵入细胞引起疾病。
01 常见的感染原因
1. 10% 20%非孕妇女及30%孕妇阴道中有此菌寄生，但菌量极少，呈酵母相，并不引起症状，但是当免疫平衡打破时则引起阴道炎。母亲阴道有感染时，婴儿出生时通过产道，接触母体的分泌物而感染。
2.奶瓶、奶嘴消毒不彻底；母乳喂养时，妈妈的奶头不清洁。
3.接触感染念珠菌的食物、衣物和玩具。婴儿长牙期间，牙床有轻度胀痛感，爱咬手指、玩具，这样就容易把致病菌带入口腔，引起感染。
4.在幼儿园的集体生活中，因交叉感染可患鹅口疮。
5.长期服用抗生素，或不适当应用激素治疗，造成体内菌群失调，霉菌乘虚而入。
临床表现
02
口腔黏膜表面覆盖白色乳凝块样小点或小片状物，可逐渐融合成大片，不易擦去，周围无炎症反应，强行剥离后局部黏膜潮红、粗糙，可有溢血。不痛，不流涎，一般不影响吃奶，无全身症状。
重症则全部口腔均被白色斑膜覆盖，甚至可蔓延到咽、喉、食管、气管、肺等处，此时可危及生命。重症患儿可伴有低热、拒食、吞咽困难。使用抗生素可加重病情，促其蔓延。
03 鉴别诊断
宝宝在吃奶后，有时会形成奶块，奶块跟鹅口疮要注意区分。
这时用湿棉签轻轻擦拭，如果白色块状物很易擦除，就说明是奶块；如果擦除有困难或者留下了红色创口的话，就说明宝宝得了鹅口疮。
治疗措施
04
一般不需要口服抗真菌药物。
1、可用2%碳酸氢钠溶液于哺乳前后清洁口腔，使口腔成为碱性环境，阻止白色念珠菌的生长和繁殖。
2、局部涂抹10万-20万U/ml制霉菌素溶液，每天2-3次。
3、口服肠道微生态制剂，抑制真菌生长。
05 预防手段
注意哺乳卫生，加强营养，适当增加维生素B2和维生素C的摄入。
1.孕妈有白色念珠菌性阴道炎时应积极治疗，切断传染途径。
2.宝宝进食的餐具清洗干净后再蒸10 15分钟。
3.妈妈在哺乳前应用温水清洗乳晕和乳头；勤洗澡、换内衣、剪指甲，每次抱孩子时要先洗手。
4.宝宝的被褥和玩具要定期拆洗、晾晒；宝宝的洗漱用具要和家长的分开，并定期消毒。
5.宝宝应经常性地进行一些户外活动，以增加机体的抵抗力。
6.在幼儿园过集体生活的宝宝，用具不可混用。
作者：北京友谊医院儿科 主治医师 张玮娜
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